ПБК — это… Что такое ПБК?

ПБК

планирующая бомбовая кассета

авиа

Словарь: Словарь сокращений и аббревиатур армии и спецслужб. Сост. А. А. Щелоков. — М.: ООО «Издательство АСТ», ЗАО «Издательский дом Гелеос», 2003. — 318 с.

ПБК

Первый балтийский канал

Прибалтика

http://www.1tv.lv

ПБК

профессиональный баскетбольный клуб

спорт

Пример использования

ПБК «Урал-Грейт»

ПБк

петабеккерель

ПБК

пневмоколесный башенный кран

Словарь: С. Фадеев. Словарь сокращений современного русского языка. — С.-Пб.: Политехника, 1997. — 527 с.

ПБК

правобережный канал

Словарь: С. Фадеев. Словарь сокращений современного русского языка. — С.-Пб.: Политехника, 1997. — 527 с.

ПБК

промежуточный барабан контроллера

в маркировке, ж.-д.

ПБК

«Первая бакалейная компания»

организация

Источник: http://www. cnews.ru/news/line/index.shtml?2007/08/21/263141

ПБК

пигмент-белковый комплекс

Источник: www.academia-moscow.ru/off-line/_books/fragment_5443.pdf

ПБК

пероксоборат калия

Источник: http://www.chem.asu.ru/confer/CPRM2005/cprm-2005-111.pdf

ПБК

производственно-бытовой корпус

ср. АБК

ПБК

пиво-безалкогольный комбинат

Источник: http://ura-inform.com/archive/?/2005/09/29/~/35102

Примеры использования

ПБК «Славутич»

ПБК «Очаково»

ПБК

плавучий буровой комплекс

Источник: http://www.gazprom.ru/child/gazfl00.shtml#s05

Пример использования

ПБК «Обский-1»

Словарь сокращений и аббревиатур. Академик. 2015.

Сергей Кущенко: Это был баскетбольный экстаз!

После матча с «Эфес Пилсеном» к пресс-конференции главных тренеров присоединился генеральный директор ПБК ЦСКА Сергей Кущенко.

Сергей Кущенко, генеральный директор ПБК ЦСКА:
— Я впервые увидел публику, которая пришла в УСК ЦСКА за баскетбольным экстазом. Думаю, что это слово отлично подходит к сегодняшнему триллеру. Возможно, решение с дудками было несколько искусственным, но когда мы играли с УНИКСом, около ста болельщиков из Казани перекрикивали всех наших. Я решил, что болельщику нужно что-то дать. Дали дудки, которыми научили правильно пользоваться. Получилась атмосфера, сравнимая с турецкой. Может для уважаемых VIP-персон было слишком громко, но зато весь зал чувствовал каждое движение. То, что происходило на площадке, переливалось на трибуны. Зал дышал баскетболом. Я первый раз почувствовал такое напряжение между залом, который очень помогал игрокам, и площадкой. Я свои эмоции не мог удержать, но успевал следить за другими. Мне было приятно смотреть за солидными дядечками в галстуках, которые кричали нецензурные слова, размахивали шарфами, не расставались с дудками. Эти люди испытали тот кайф, который должен заставить их ходить на баскетбол регулярно. И я понимаю, что те пять с лишним тысяч зрителей, что сидели, в том числе и проходах, нуждаются в более объемном стадионе. Но с другой стороны – такого баскетбола у нас мало. Три — пять матчей за сезон.

А в Перми подобного экстаза у зрителей не было?

— Там люди ходили на баскетбол и без экстаза. А здесь болельщик – чисто баскетбольный. И они приходят исключительно за спортивным результатом. Для тех людей, кто хочет здесь отдохнуть, у нас нет свободных мест. Пришел баскетбольный болельщик, который разбирается в игре. Понимает ее. Когда на стадионе будет десять тысяч, тогда надо будет работать над тем, чтобы остальные пять тысяч пришедших смогли оттянуться, поесть попкорн, покричать, посвистеть, отдав детей в детскую комнату. Это наше будущее.

И когда оно настанет?

— Нужен результат. Необходимы победы. Такие, чтобы болельщики ходили не только на самые важные и интересные матчи, а заполняли трибуны постоянно. И вот тогда мы придем к инвесторам и скажем – у нас стопроцентная посещаемость и 5 000 тысяч мест в зале уже маловато, надо строить новый и современный.

Октай Махмут, главный тренер «Эфес Пилсена»:
Я хочу поздравить ЦСКА с хорошей игрой. Моя команда начала встречу очень уверенно, с отличным процентом попаданий, но, к сожалению, хорошо проявили себя лишь несколько игроков. Полагаясь только на их возможности, нельзя рассчитывать на победу в командной игре. Мы пытались сделать все, что могли, но для этого надо забивать. В результате, мы уступили команде, которая превосходит нас.

Душан Ивкович, главный тренер ПБК ЦСКА:
Как мы и ожидали, это была очень жесткая игра. Нам противостояла хорошо сбалансированная команда, но скамейка у «Эфеса» оказалась короче. Как и в предыдущей встрече отличился Грэнджер, реализовавший много дальних бросков. Хотя, я считаю, сегодня мы показали лучшую защиту в этом сезоне, полностью контролируя игру в обороне на протяжении 40 минут. Я хочу поздравить своих игроков, которые отдались игре со всей душой. Но на этом наша работа не закончена. ЦСКА еще предстоит сложный выезд в Хорватию. А сегодняшнюю победу хочу посвятить нашему генеральному директору Сергею Кущенко.

ПБК ЦСКА победил «Зенит» и обеспечил себе место в плей-офф Евролиги — Российская газета

Московский ЦСКА досрочно гарантировал себе место в плей-офф баскетбольной Евролиги. Это стало ясно после того, как в российском противостоянии армейцы в гостях обыграли питерский «Зенит» — 86:74.

Для ЦСКА это был первый матч после отстранения от команды одного из ее лидеров, американца Майка Джеймса, вступившего в открытый конфликт с главным тренером Димитрисом Итудисом. Кстати, баскетболист признался, что хотел бы сыграть с «Зенитом». «Если бы это зависело от меня, я бы сыграл сегодня. Но иногда все идет не так, как вы хотите», — написал Джеймс в «Твиттере».

— Это мое личное решение, — после матча с питерцами Итудис еще раз проговорил свою позицию. — Потому что я иду на войну с теми игроками и помощниками, которые готовы сражаться за эту команду. С игроками, которые уважают своих партнеров по команде, ставят команду выше себя и разделяют ценности клуба, которым я руковожу.

Каким образом гостям удалось компенсировать отсутствие Джеймса, лучше всего сформулировал на послематчевой пресс-конференции наставник «Зенита» Хавьер Паскуаль.

— Они использовали свою силу, габариты, преимущество под кольцом. Нам не удавалось остановить их в ситуациях один на один. Они были очень эффективны, сыграли сегодня превосходно, — констатировал испанец.

Между тем победа «Зениту» была нужна не меньше, чем сопернику. Уступив ЦСКА, питерцы впервые по ходу регулярного чемпионата выпали из топ-8, куда необходимо попасть, чтобы сыграть в плей-офф. С одной стороны, обнадеживает довольно простой календарь «Зенита». Все три оставшихся матча «регулярки» он проведет дома, причем против уже потерявших турнирную мотивацию французского «Виллербана», израильского «Маккаби» и греческого «Панатинаикоса». С другой — напрягает не лучшая форма подопечных Паскуаля: из последних пяти матчей в Евролиге они выиграли лишь один.

Между тем в плей-офф помимо ЦСКА, занимающего второе место в «регулярке», квалифицировались еще четыре команды: испанская «Барселона», турецкие «Анадолу» и «Фенербахче», а также итальянский «Милан».

Редизайн ПБК «Локомотив-Кубань» | Quberten

ЛОГОТИП • СУБЛОГОТИПЫ • ФОРМА • ШРИФТОВАЯ РАБОТА

ЛОГОТИП И АЙДЕНТИКА
«Локомотив» — один из легендарных брендов отечественного спорта. Основные логотипы клубов спортивного общества имеют классическую узнаваемую конструкцию, сохраняют преемственность и традиции. Эмблема баскетбольного клуба «Локомотив» серьезно отличалась и выпадала из общей концепции других клубов.

В старом логотипе было много проблемных мест, в том числе:
— Литера «Л» в логотипе не очевидна. Из-за трапециевидной формы её легко можно перепутать с «Д».
— Логотип неустойчив, он заваливается вправо. Хочется повернуть его, выровняв по горизонтали.
— В основном логотипе не рекомендуется совмещать знак и леттеринг. Эмблема получается перегруженной, начинает шуметь. На первый план выходят комплексы, желание заматереть, получить узнаваемость.

Эти проблемы исправляет новый логотип, сочетающий в себе актуальный стиль спортивного дизайна, а также сохраняющий преемственность спортивного общества. Но, при этом, он выделяется в ряду одноклубников. Лого достаточно строг и в меру брутален. Это хорошие качества для спортивного клуба.

Современная айдентика команды не ограничивается одним лого. Это должен быть целый набор: логотипы, сублоготипы, леттеринги и прочие. Клуб нужно упаковать и обеспечить на все случаи жизни. Весь набор с надписями и цифрами создан в едином стиле. Когда элементы формы крепко связаны между собой, чувствуется монолитный фирменный стиль команды. «Локомотив» — единственная баскетбольная команда в России с таким широким паком айдентики.

 

В отечественном спорте мало внимания уделяется фирменному начертанию номеров. С трибун или в трансляции номер позволяет быстро идентифицировать игрока. Их видно гораздо чаще и они заметнее. Номера — это важный элемент клубного фирстиля.

ФОРМА
Новая модель формы — одна из самых топовых в линейке Андер Армора. Клуб изменил цветовую схему для формы. Теперь в Единой лиге ВТБ команда будет играть в красной форме, а в Еврокубке — в зеленой. Раньше было наоборот. На форме комплекта для еврокубков — сокращенное название «Локо». Такие сокращения названий на игровых майках — в традициях баскетбола. Интересный нюанс — регламент не позволяет написать название выше номера.

ЖЕСТ
Из бонусов: для «Локомотива» студией был придуман собственный жест, который образует монограмму «ЛК», «Локо Кубань». Редкая команда может похвастать своим фирменным жестом. Это вообще единичные случаи, навскидку вспоминается только «Зенит» с их стрелкой. Баскетбол очень тесно связан с хип-хоп культурой, в которой различные жесты высоко ценятся. Появление такого жеста внесет определенную свежесть в коммуникацию болельщиков «Локомотива». При грамотной режиссуре он поможет разнообразить трансляцию, насытить ее эмоциями. Трехочковый бросок — болельщики на трибуне показывают телезрителям на автора. Взяли кубок — игрок вправе эффектно продемонстрировать чемпионский перстень.

Юные баскетболисты ПБК «Локомотив-Кубань» приняли участие в молодежной Евролиге

Команда «Локо» на этом турнире в Белграде была единственной из России.

Юные баскетболисты «Локомотива», команда с игроками 2003-2005 года рождения, свой евросезон уже завершили. «Железнодорожники» приняли участие в молодежной Евролиге. Один из этапов проходил в Сербии.

В Белграде этой весной намного солнечнее, чем в Краснодаре. Старинные здания, шумная жизнь на центральных улицах и десятки людей на них. Словно туристический сезон уже открыт. Но в этом автобусе — далеко не туристы, а молодежная Евролига — далеко не для новичков. Но именно команда «Локо», единственная из России, в этом сезоне набирается евроопыта на этом турнире.

«У нас очень хороший возраст — 2003-2004 год. Это обмен опытом с лучшими школами в Европе, это важно. Все, что нужно, у нас есть. Нужно работать и становиться лучше», — подчеркивает президент ПБК «Локомотив-Кубань» Андрей Ведищев.

А стать лучшим среди лучших — это еще постараться нужно. Костяк «красно-зеленых» — победители мартовского первенства России. Ребята сыгранные, знают свои сильные стороны, но и слабые места тоже. Попали «железнодорожники» в группу с серьезными командами, для которых евротурниры — дело привычное. Взять хотя бы «Будучность».

«По нашей группе черногорская команда очень укомплектована. Там будет игрок, который регулярно получает время в еврокубке, — Жугич. «Мега» — это проект сербской команды, которая играет в Белграде. «Цедевита» — хорватская команда. Они в этом году имели мало евроопыта, но мы ожидаем с ними борьбу», — рассказывает старший тренер резервных команд ПБК «Локомотив-Кубань» Андрей Цыпачев.

Всем перечисленным тренером Цыпачевым соперникам «Локо» уступил, дважды в борьбе. Матч за седьмое место против румынских сверстников из «Клуж Напока» краснодарцы выиграли: 71-67. Но важным оказался далеко не результат. Главное то, что россияне смогли в Сербии показать и из Сербии увезти.

«Это шикарный опыт. Участвуют 32 команды, здесь, в Белграде, 8. Все игроки представляют различные клубы. И, конечно, некоторые игроки 2003 года играют уже в еврокубке, и играют там по 20 минут. Увидеть другие силы и наших ребят, получить международный опыт — это суперская возможность», — считает главный тренер ПБК «Локомотив-Кубань» ДЮБЛ Роман Семернинов.

Для многих игроков «Локо» здесь все было впервые: первый выезд с командой в Европу, первый европаркет под ногами и первые попытки забросить «трехочковый» мячом Евролиги. А еще первая международная победа Арслана Юсупова в данк-контесте, пусть и личная. Начал положено. Евросезон у молодых краснодарских баскетболистов завершен. По курсу — внутренняя работа в клубе, а на десерт — приятные воспоминания из солнечного мартовского Белграда.

Русскоязычный «Первый Балтийский канал» прекратит выпуск новостей и ряда передач

«Первый Балтийский канал» (ПБК), штаб-квартира которого находится в Риге, прекратит выпуск ряда передач из-за давления со стороны властей, передаёт портал rus.delfi.lv.

Как сообщала «Парламентская газета», в начале февраля Служба госбезопасности Латвии и Полиция безопасности Эстонии провели обыски в помещениях компании Baltijas Mediju alianse в Риге и Таллине. Ей принадлежит русскоязычный «Первый Балтийский канал», ретранслирующий часть передач российского Первого канала. По данным агентства LETA, по формальной причине обыски проводились в связи с уголовным процессом о нарушении санкций ЕС группой лиц по предварительному сговору.

Позже Латвийский телеканал LTV сообщил, что по неофициальной информации, 20 марта будет ликвидирована служба новостей «Первого Балтийского канала», которая готовит собственные новости из Латвии и Эстонии. Теперь выяснилось, что будут закрыты не только данные программы.

В «Первом Балтийском канале» заявили, что с 19 марта прекращается производство создаваемых в Латвии ежедневной программы новостей, «Латвийское Время», двух авторских передач и ежедневной информационной программы «Новости Эстонии». Baltijas Mediju Alianse пояснила, что причиной этому является «непропорциональное экономическое давление со стороны государственных и правоохранительных органов».

Менеджер по маркетингу компании Синдия Фриденберга сообщила, что прекратится только производство собственных продуктов.

«Канал ПБК продолжит свою работу и предложит зрителям разнообразную программу. Нам больно, что внешние условия не позволяют нам обеспечить работу журналистов. Программа «Латвийское Время» выходила в эфир ПБК с 2004 года. Служба новостей — это профессиональная команда из 33-х человек. Им доверяли наши зрители, они умели вызвать интерес зрителей к событиям в стране, где живут они и их дети. Мы хотим поблагодарить сотрудников службы новостей за их профессионализм, лояльность и поддержку в течение этих 16 лет», — сказала она.

Латвийский политолог Филипп Раевский ранее заявил порталу rus.delfi.lv, что закрытие службы новостей «Первого Балтийского канала» связано с внеочередными выборами в Рижскую думу, которые пройдут 25 апреля

«Язык ненависти» и проблемы с лицензиями. Почему Латвия отключает российские каналы

• Оксана Антоненко
• Русская служба Би-би-си

9 февраля 2021

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

В Латвии не раз называли российские телеканалы пропагандистскими

Власти Латвии запретили вещание на территории страны 17 российских телеканалов. НТВ и «Рен-ТВ» пропадут из эфира полностью, «Россия РТР» отключена на год, а Первый канал будет доступен только некоторым клиентам небольших кабельных операторов. Причины запретов разные, но одна из них — использование языка ненависти в информационных программах.

Согласно решению латвийского регулятора, с 10 февраля зрителям будет недоступен канал «НТВ Мир Baltic», транслирующий программы телекомпании НТВ, а также развлекательные «НТВ Сериал», «НТВ Стиль», «НТВ Право», «Ren TV Baltic», «Карусель», «Кинокомикс», «Наше новое кино», «Родное кино», «Индийское кино», «Кинокомедия», «Киносерия», «КВН ТВ», «Кухня ТВ», «Бокс ТВ» и «HD Life». Эти каналы отключены полностью и навсегда.

Кроме того, с 15 февраля, на основании отдельного решения местного регулятора на год прекращается вещание телеканала «Россия РТР «. А клиенты крупнейшего коммерческого провайдера кабельного и интерактивного телевидения TET потеряли еще и Первый балтийский канал (ПБК), который ретранслирует программы российского Первого канала.

По данным компании Kantar (TNS), общая доля четырех крупнейших российских каналов на латвийском рынке превышает 22%. Это означает, что на «Рен-ТВ», НТВ, ПБК и РТР приходится примерно пятая часть времени, которое все зрители в стране проводят у телевизоров.

Около 40% жителей Латвии — русскоязычные, то есть, говорят дома преимущественно по-русски — и смотреть телевизор предпочитают на нем же.

Нарушения разные — итог один

Латвийские спецслужбы неоднократно заявляли о пропагандистском характере российского государственного телевидения.

Автор фото, AFP

Объясняя массовое отключение российских каналов, глава местного регулятора (Национальный совет по электронным СМИ — NEPLP) Ивар Аболиньш подчеркнул необходимость защищать латвийское информационное пространство. «Мы свое информационное пространство защищали, защищаем и будем защищать», — сказал Ивар Аболиньш.

В России, однако, решение официальной Риги сочли политическим. «Латвия в очередной раз пренебрегает правами русскоговорящего населения страны, игнорируя свои обязательства в области обеспечения прав человека и попирая таким образом основополагающие принципы демократического и гражданского общества», — заявила официальный представитель МИД России Мария Захарова.

Формальные причины для отключения российских телеканалов были разными.

«РТР-Россия» отключен на год в качестве штрафа за язык ненависти. Совет по электронным СМИ констатировал нарушения в программе «60 минут», вышедшей в эфир летом прошлого года. В ней Украина была названа террористическим государством, а бывший президент страны Петр Порошенко — террористом.

Отключение 16 каналов, в число которых входят НТВ и «Рен-ТВ», — отдельная история, связанная с правами на трансляцию. Компания TEM LV, которая их ретранслировала, заявила, что потеряла на это право. Хотя еще одна фирма, «FoxVision», заявила, что эти права теперь принадлежат ей, латвийский регулятор настаивает, что уверенности в этом у него нет. «Нам не удалось получить доказательства того, что эти каналы в Латвии вообще кто-то представляет, — заявил Ивар Аболиньш. — Поэтому каналы были исключены из списка ретранслируемых».

Третье решение, связанное с отключением каналов, принял TET — крупнейший коммерческий провайдер кабельного и интерактивного телевидения в Латвии. Еще за неделю до решения регулятора он убрал из своей программы шесть российских каналов, включая Первый балтийский канал.

Это решение тоже было связано с проблемой прав на ретрансляцию, на которую ссылался Национальный совет по электронным СМИ. Представители TET объяснили, что ситуацию усугубило возможное нарушение санкций ЕС против России. Дело в том, что теперь уже бывший ретранслятор этих каналов, компания TEM LV, принадлежит латвийскому предпринимателю Олегу Солодову, который, в Латвии находится в статусе обвиняемого по делу о нарушении европейских санкций.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — HealthyWomen

Обзор

Что это?
PBC является прогрессивным. Прогрессирующее заболевание — это болезнь, которая со временем ухудшается. ПБЦ — аутоиммунное заболевание. Это заставляет ваше тело атаковать само себя. Когда организм атакует собственные клетки, он вызывает воспаление и повреждение. При ПБЦ ваше тело атакует собственные желчные протоки в печени, вызывая со временем воспаление, рубцы и цирроз.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое повреждает или разрушает желчные протоки в печени, называемые внутрипеченочными желчными протоками. Желчь, вырабатываемая в печени, проходит через эти протоки в тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры и жирорастворимые витамины (A, D, E и K).

При разрушении протоков в печени накапливается желчь, вызывая воспаление и рубцевание (фиброз). В конечном итоге это может привести к циррозу и связанным с ним осложнениям, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и функция печени становится все более нарушенной.

ПБЦ в первую очередь поражает женщин, поражая примерно одну из 1000 женщин в возрасте старше 40 лет.

ПБЦ — это заболевание, которое непропорционально поражает женщин: 10 женщин на каждого мужчины, страдающего этим заболеванием. Исследования показывают, что количество людей с ПБЦ в определенный момент времени (называемое распространенностью заболеваний ) колеблется от 19 до 251 на миллион населения в разных странах. В Соединенных Штатах распространенность оценивается до 35 на каждые 100 000 человек.Сообщается также о росте распространенности ПБЦ из разных частей мира.

Хотя ПБЦ встречается редко, это наиболее распространенное холестатическое (накопление желчи) заболевание печени. С 1988 года это вторая ведущая причина трансплантации печени среди женщин в Соединенных Штатах.

Средний возраст постановки диагноза составляет примерно 40 лет, а типичные признаки и симптомы начинают проявляться в возрасте от 30 до 65 лет.

У большинства пациентов с ПБЦ симптомы не проявляются на момент постановки диагноза, но у большинства симптомы развиваются со временем.Усталость и кожный зуд — наиболее частые симптомы ПБЦ.

Диагностика

Первичный билиарный холангит (ПБХ) может прогрессировать медленно, и у многих людей симптомы отсутствуют, особенно на ранних стадиях заболевания. Наиболее частыми начальными симптомами являются усталость и кожный зуд (зуд). Другие симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Потемнение кожи
• Небольшие желтые или белые шишки под кожей или вокруг глаз
• Сухость во рту и глазах
• Боль в костях, мышцах и суставах

Как болезнь прогрессирует, могут развиться симптомы цирроза, в том числе:

• Пожелтение кожи (желтуха)
• Отек ног и ступней (отек)
• Увеличенный живот из-за скопления жидкости (асцит)
• Внутреннее кровотечение в верхней части желудка и пищевода из расширенных вен
• Истончение костей (остеопороз), ведущее к переломам на поздних стадиях заболевания
• Повышенный риск рака печени (гепатоцеллюлярная карцинома)

Поскольку у многих людей с ПБЦ нет симптомов, болезнь часто обнаруживается аномальные результаты обычных анализов крови печени (повышенная щелочная фосфатаза). При подозрении на ПБЦ проводится еще один анализ крови на наличие антимитохондриальных антител (АМА). AMA — это аутоантитела с высокой специфичностью к ПБЦ, которые обнаруживаются у 90–95 процентов пациентов с ПБЦ и менее чем у 1 процента нормальных людей.

Визуализация брюшной полости с помощью УЗИ и биопсия печени, при которой образец ткани печени удаляется с помощью небольшой иглы, могут помочь подтвердить диагноз и оценить степень повреждения печени.

Уход

Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим, однако существуют варианты лечения, которые могут помочь людям справиться с заболеванием.

Урсодиол (торговые марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) — это встречающаяся в природе желчная кислота (урсодезоксихолевая кислота или УДХК), которая помогает перемещать желчь из печени в тонкий кишечник. Урсодиол эффективен примерно у половины людей с ПБЦ.

В 2016 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило обетихолевую кислоту (Ocaliva), агонист FXR, который может снижать уровень щелочной фосфатазы (ЩФ), фермента печени и биомаркера, используемого для отслеживания прогрессирования ПБЦ. Обетихолевая кислота может использоваться в сочетании с урсодиолом для людей, у которых урсодиол не полностью эффективен, или в качестве единственной терапии для людей, которые не переносят урсодиол.Хотя обетихолевая кислота одобрена, все еще продолжаются испытания для оценки долгосрочного воздействия на прогрессирование заболевания и лечение симптомов.

При достаточно раннем применении эти методы лечения могут улучшить функцию печени и отсрочить необходимость трансплантации печени. Люди с ПБЦ должны принимать лекарства каждый день на всю жизнь. Людям с ПБЦ, у которых также есть симптомы аутоиммунного гепатита, также могут быть назначены лекарства для подавления иммунной системы, включая азатиоприн и преднизон.

Трансплантация печени рассматривается, когда медицинское лечение перестает в достаточной мере контролировать заболевание и в результате у человека развивается терминальная стадия заболевания печени.

Когда люди хорошо реагируют на лечение:

• У них замедляется прогрессирование болезни.
• Трансплантация печени может не потребоваться.
• Они могли бы прожить дольше, чем если бы не лечили ПБХ.

Хотя эти методы лечения могут помочь людям на любой стадии ПБЦ, важно начать лечение как можно скорее, потому что лекарства лучше всего действуют у людей, у которых ПБЦ все еще находится на ранних стадиях.

Люди, которые плохо реагируют на лечение, подвергаются наибольшему риску прогрессирования заболевания.

Как узнать, реагируете ли вы на лечение?

• Попросите вашего лечащего врача проверять уровень ЩФ и билирубина каждые три-шесть месяцев с помощью анализа крови.
• Записывайте и отслеживайте уровни ЩФ и билирубина.

Лечение симптомов

Хотя ПБЦ неизлечимо, ваш лечащий врач может порекомендовать лечение ваших симптомов, в том числе:

• Антигистаминные препараты, отпускаемые без рецепта, такие как дифенгидрамин (Бенадрил), могут быть полезны при лечении сильный зуд, один из наиболее частых симптомов ПБЦ.Препарат под названием холестирамин (Квестран) помогает связывать желчь и уменьшает зуд, связанный с повышенным уровнем билирубина. Могут быть назначены другие агенты, такие как рифампицин, налтрексон и сертралин.
• Глазные капли или искусственные слезы могут уменьшить сухость глаз.
• При сосании леденцов или жевательной резинки увеличивается слюноотделение, что помогает уменьшить сухость во рту. Также можно использовать заменители слюны и некоторые лекарства.

Предотвращение осложнений

Ваш лечащий врач может провести эти тесты, чтобы помочь вам избежать осложнений:

• Анализы крови могут использоваться для выявления дефицита жирорастворимых витаминов.
• По мере прогрессирования ПБХ некоторым людям необходимо восполнять жирорастворимые витамины, теряемые с жирным стулом, поэтому вам может быть назначена заместительная терапия витаминами A, D, E и K.
• Поскольку люди с ПБЦ подвержены более высокому риску остеопороза, обычно назначают кальций и витамин D. Может быть рекомендовано обследование на остеопороз с проверкой плотности костной ткани.
• Поскольку функция печени со временем ухудшается, необходимо будет лечить и лечить осложнения, связанные с циррозом. После развития цирроза часто рекомендуется обследование на внутреннее кровотечение и рак печени.

Изменения образа жизни

Поддержание здорового образа жизни может помочь людям с ПБЦ чувствовать себя лучше, а также облегчить или предотвратить некоторые симптомы, связанные с этим заболеванием. После постановки диагноза ваш лечащий врач может посоветовать следующее:

• Начните диету с пониженным содержанием натрия и / или низким содержанием жиров.
• Избегайте или уменьшите потребление алкоголя.
• Уменьшение потребления кофеина.
• По возможности избегайте стресса.
• Начните тренировку, особенно ходьбу.
• Бросьте курить.
• Поддерживайте хороший уход за кожей.
• Регулярно проходите стоматологические осмотры.

Имейте в виду, что КПБ обычно медленно продвигается в течение нескольких лет. Многие люди годами живут нормальной жизнью без симптомов, в зависимости от того, насколько рано поставлен диагноз. И хотя лекарства нет, люди добиваются хороших результатов, замедляя прогрессирование болезни и дольше живут без осложнений, придерживаясь своего режима приема лекарств и поддерживая здоровый образ жизни.

Профилактика

Точная причина первичного билиарного холангита (ПБХ) неизвестна. Однако известно, что ПБЦ не вызван употреблением алкоголя или запрещенных наркотиков. Это аутоиммунное заболевание, которое возникает у генетически предрасположенных людей. Иммунная система организма по ошибке атакует и разрушает собственные клетки — в данном случае клетки внутрипеченочных желчных протоков. Некоторые люди с диагнозом ПБЦ могут также иметь одно или несколько других аутоиммунных заболеваний.

Женщины в девять раз чаще, чем мужчины, заболевают ПБЦ, а это означает, что женщины составляют около 90 процентов случаев ПБХ.

Заболевание чаще всего развивается в среднем возрасте и обычно диагностируется у людей в возрасте от 35 до 60 лет. ПБЦ чаще встречается среди братьев и сестер и в семьях, где один член был затронут, что указывает на то, что может быть задействован ген.

Факты, которые нужно знать

1. Первичный билиарный холангит (ПБХ) не вызван употреблением алкоголя или наркотиков.
2. ПБЦ — это аутоиммунное заболевание, которое нельзя предотвратить или вылечить, но существует лечение, замедляющее прогрессирование заболевания.
3. Многие люди с ПБЦ живут нормальной здоровой жизнью при правильном лечении.
4. Приблизительно 90 процентов пациентов с ПБЦ — женщины.
5. С 1988 года ПБЦ является второй наиболее частой причиной трансплантации печени среди женщин в США.

Вопросы, которые нужно задать

Список вопросов, которые следует задать врачу во время приема, поможет вам вспомнить важные проблемы, связанные с первичным билиарным холангитом (ПБХ).Помимо проверки ферментов печени (щелочной фосфатазы и билирубина) каждые три-шесть месяцев и принятия мер, чтобы поддерживать уровень ферментов как можно ближе к норме, принесите эти вопросы (и любые другие, которые вы можете добавить) и ручку к запишите ответы.

1. Каковы результаты моих анализов крови или других медицинских тестов? Объясните, пожалуйста, результаты.

2. Каковы результаты моей биопсии? Объясните, пожалуйста, результаты.

3. Предлагаете ли вы какие-либо изменения в моих лекарствах, лечении или тестировании?

4.Вы бы порекомендовали мне какие-либо изменения в образе жизни, такие как изменение диеты, физических упражнений или связанных с работой занятий?

5. Не могли бы вы порекомендовать мне:

• второе мнение;
• дальнейшее медицинское обследование;
• диетические рекомендации;
• физиотерапия; или
• любая другая помощь извне?

6. Будете ли вы отправлять копии моих медицинских карт другим поставщикам медицинских услуг?

7. Вы дадите мне копии результатов моих лабораторных исследований и медицинских анализов?

8.Сколько пациентов с ПБЦ вы лечите?

9. Что вы думаете об альтернативных методах лечения?

10. Какие симптомы или сопутствующие заболевания я могу ожидать от болезни печени по мере ее прогрессирования?

11. Поддержите ли вы меня, когда придет время для подачи заявления о медицинской нетрудоспособности?

12. Готовы ли сотрудники вашего офиса помочь мне, если мне нужно будет записаться на пересадку печени?

13. Готовы ли вы направить меня для участия в исследованиях по поводу ПБЦ или связанных заболеваний?

Вопросы, которые лицо, осуществляющее уход, или обслуживающее лицо может захотеть задать врачу:

1.Чем я могу помочь?

2. Какую ежедневную помощь мне нужно будет предоставить?

3. Как я могу помочь с лечением, эмоциями, физическими изменениями или болью, финансовой поддержкой или другими проблемами?

4. Какие изменения я могу ожидать физически или психологически?

5. Порекомендовали бы вы проконсультироваться для человека, за которым я ухаживаю, или для семьи, или для меня?

6. Нужно ли в это время подавать заявление о нетрудоспособности?

7. Какую еще помощь я могу предложить?

Ключевые вопросы и ответы

В: Что такое первичный билиарный холангит (ПБХ)?

A: ПБЦ — это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее печень. Проще говоря, организм считает печень чужеродным объектом и пытается использовать иммунологические защитные механизмы против желчных протоков, что приводит к токсическому накоплению желчи. Это не связано с алкоголем или наркотиками и на данный момент неизлечимо. Однако существует лечение, замедляющее прогрессирование состояния.

В: Почему он у меня?
A: Важно знать, что вы не ловите PBC. Для развития КПБ должны произойти две вещи. Во-первых, у вас генетическая предрасположенность.Примерно 25 участков вашей ДНК связаны с ПБЦ: некоторые из них связаны с аутоиммунными нарушениями в целом, а некоторые специфичны для ПБХ. Если предположить, что у вас есть эта генетическая предрасположенность, вам придется столкнуться с триггером. Триггеры варьируются от человека к человеку и могут быть вирусными, бактериальными, химическими или даже травматическими.

В: Могу ли я передать его?
A: PBC не передается как простуда или грипп. Возможно, вы передадите своим детям генетическую предрасположенность, но не сам ПБХ.Если вы посмотрите на свое генеалогическое древо, вы часто столкнетесь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, волчанка, диабет 1 типа, гипотиреоз, целиакия, склеродермия и болезнь Шегрена, и это лишь некоторые из них. Вероятность того, что у ваших детей разовьется ПБЦ, составляет менее 5 процентов.

В: Какова моя ожидаемая продолжительность жизни с КПБ?
У вас больше шансов умереть »с« КПБ », чем с« КПБ ». ПБЦ, как правило, является долгосрочным заболеванием, хотя в редких случаях ПБЦ прогрессирует быстрее.Однако это по-прежнему, как правило, годами, а не неделями или месяцами.

В: Что я могу сделать, чтобы справиться со своим заболеванием?
A: Используйте ресурсы, чтобы отслеживать свои симптомы. Сбор информации о ваших симптомах может быть полезен вашим врачам, поскольку они помогут вам контролировать свой ПБЦ. Следите за своим зудом, усталостью и другими симптомами ПБЦ. Управляйте симптомами своего заболевания, чтобы не терять дозу лекарств, которые помогают печени бороться с ПБЦ.

Группы поддержки и организации

живых с КПБ.com

Вы можете действовать. Ты не одинок. Свяжитесь с сообществами PBC, чтобы помочь вам управлять своим заболеванием. Узнайте о получении поддержки от сообщества PBC .

Существуют группы и организации, занимающиеся поддержкой людей с КПБ по всему миру. Перейдите по ссылкам ниже, чтобы узнать больше о каждой группе.

PBCers Организация
Миссия этой американской организации — объединить людей с диагнозом первичный билиарный холангит (ранее известный как первичный билиарный цирроз), который является прогрессирующим хроническим заболеванием печени.Организация помогает пациентам с ПБХ и их опекунам, друзьям и семьям справляться с ПБХ и улучшать качество их жизни посредством образования и поддержки.
Адрес: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Электронная почта: [email protected]
Веб-сайт: PBCers.org

Общество PBC
Канадская организация с региональными группами, которые обеспечивают поддержку и поддержку, образование и информацию , и сбор средств для исследования PBC
. Адрес: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
Электронная почта: info @ pbc-Society.ca
Веб-сайт: PBC-Society.ca

PBC Foundation
Британская организация пациентов, насчитывающая почти 10 000 членов, которая оказывает поддержку людям во всем мире, живущим с ПБЦ, а также их семьям и друзьям
Адрес: Фонд PBC, 2 York Place, Эдинбург Eh2 3EP
Электронная почта: [email protected]
Веб-сайт: PBCFoundation.org.uk

Для получения дополнительной информации о PBC посетите следующие веб-сайты:

American Liver Foundation
A национальная организация для пациентов, семей и специалистов, занимающаяся профилактикой, лечением и лечением заболеваний печени, таких как PBC
Адрес: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700, New York, NY 10006
Веб-сайт: LiverFoundation. org

Mayo Clinic
Некоммерческая медицинская практика и исследовательская группа, которая предоставляет информацию о различных заболеваниях, включая PBC
Веб-сайт: MayoClinic.org

Medline Plus
Веб-сайт, на котором представлена ​​информация о здоровье людей с PBC и другие болезни как услуга Национальной медицинской библиотеки США
Адрес: Национальная медицинская библиотека США, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Веб-сайт: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Веб-сайт, написанный врачами и содержащий некоторую информацию, предназначенный для людей с ПБХ и их опекунов; включает комментарии людей с PBC
Веб-сайт: MedicineNet.com

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)
Организация, предоставляющая такие услуги, как информационно-разъяснительная работа и обучение, чтобы помочь улучшить жизнь людей с редкими заболеваниями
Адрес: Национальная организация по редким заболеваниям, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Веб-сайт: RareDiseases.org

Национальный информационный центр по заболеваниям пищеварительной системы
Веб-сайт, на котором представлена ​​информация о заболеваниях пищеварительной системы, включая исследования с привлечением людей с заболеваниями печени, предоставленный Национальным институтом диабета, болезней органов пищеварения и почек
Адрес: Национальная информационная служба по заболеваниям пищеварительной системы, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Веб-сайт: NIH.gov

Ресурсы для пациентов с медицинскими заболеваниями печени Чикагского университета
Онлайн-библиотека, содержащая информацию о печени и заболеваниях печени, включая информацию для людей с PBC
Адрес: University of Чикаго Медицина, 5841 С.Мэриленд-авеню, Чикаго, Иллинойс 60637
Веб-сайт: UCHospitals.edu

Первичный билиарный холангит — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Точная причина ПБХ неизвестна. Возможные иммунологические, аутоиммунные, генетические факторы и / или факторы окружающей среды исследуются в качестве потенциальных причин.

Иммунологические отклонения могут быть важным фактором развития ПБЦ. Иммунная система разделена на несколько компонентов, совокупное действие которых отвечает за защиту от различных инфекций.Система Т-клеток (клеточно-опосредованный иммунный ответ) отвечает за борьбу с дрожжами и грибками, некоторыми вирусами и некоторыми бактериями. Система В-клеток (гуморальный иммунный ответ) борется с инфекцией, вызванной другими вирусами и бактериями. Это достигается путем выделения иммунных факторов, называемых антителами (также известных как иммуноглобулины), в жидкую часть крови (сыворотку) и выделения организма (например, слюну). У людей с ПБЦ наблюдается необычно пониженное количество циркулирующих Т-клеток в крови и нарушения функции и регуляции Т-клеток (т.е., хелперные и супрессорные Т-клетки). Роль аномалий Т-лимфоцитов в развитии симптомов, связанных с ПБЦ, неизвестна.

Аутоиммунитет также может способствовать возникновению ПБЦ. Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от вторжения микроорганизмов ошибочно атакует здоровые ткани. Например, антитела обычно непосредственно убивают «захватчиков» (например, микроорганизмы, токсины и другие чужеродные вещества) или покрывают их, чтобы они легче разрушались лейкоцитами.(Белые кровяные тельца [лейкоциты] являются частью системы защиты организма, играя важную роль в защите от инфекции, а также в борьбе с инфекцией, если она возникла.) Однако у некоторых пациентов антитела могут неправильно формироваться против некоторых из них. собственные ткани, вызывающие аутоиммунное заболевание.

Примерно 95 процентов людей с ПБЦ вырабатывают антитела (известные как «аутоантитела»), которые действуют на определенные митохондрии организма (митохондриальные аутоантигены, напр.g., компонент E2 комплекса пируватдегидрогеназы [PDC-E2], компонент E2 комплекса дегидрогеназы 2-оксокислот с разветвленной цепью [BCOADC-E2]). Митохондрии обнаруживаются сотнями внутри клеток тела и несут в себе схемы для производства энергии. Они имеют свои собственные генетические инструкции (мтДНК) и расположены вне ядра клетки (цитоплазмы). Роль антимитохондриальных антител в потенциальном возникновении симптомов, связанных с ПБЦ, до конца не изучена.

Кроме того, у некоторых людей с ПБЦ специализированные лабораторные тесты, проведенные на жидкой части крови (сыворотке), показали наличие определенных антител, обычно вырабатываемых в ответ на определенные вирусы (например,g., ретровирусные антигены). Антигены — это вещества, такие как микроорганизмы, токсины или другие чужеродные вещества, которые могут запускать выработку определенных антител как часть иммунного ответа. Это говорит о том, что у людей с ПБЦ определенные антитела могут ошибочно реагировать на один или несколько собственных белков организма, которые очень похожи на фрагменты белков из определенных вторгшихся вирусов (т. Е. Иммунная система не может различить «имитирующие» белки. на поверхности определенных вирусов и собственных белков организма).С другой стороны, такие результаты могут служить доказательством того, что ПБЦ может быть вызван, по крайней мере частично, предыдущей бактериальной или вирусной инфекцией, обнаружение, которое было продемонстрировано при других аутоиммунных заболеваниях.

Поскольку в медицинской литературе сообщалось о ряде семейных случаев ПБЦ, также есть подозрения, что определенные генетические факторы могут играть определенную роль в развитии ПБХ. Факторы окружающей среды или другие факторы могут вызывать симптомы у людей с генетической предрасположенностью к заболеванию.

Необходимы дальнейшие исследования для определения потенциальной роли, которую иммунологические, аутоиммунные, генетические, экологические и / или другие факторы могут играть в возникновении ПБЦ.

Первичный билиарный холангит — симптомы, причины и лечение

---

Как лечится первичный билиарный холангит?

Лечение болезни

Нет лекарства от ПБЦ, однако есть лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование болезни и облегчить симптомы. Урсодиол (торговые марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) — это встречающаяся в природе желчная кислота (урсодезоксихолевая кислота или УДХК), которая помогает перемещать желчь из печени в тонкий кишечник.При достаточно раннем применении Урсодиол может улучшить функцию печени и избавить вас от необходимости или отсрочить необходимость трансплантации печени . Люди с ПБЦ должны принимать это лекарство каждый день на всю жизнь.

УДХК эффективен более чем у 50 процентов пациентов, но до 40 процентов пациентов не достигают адекватного снижения щелочной фосфотазы (ЩФ) или билирубина с УДХК, в то время как 5-10 процентов не переносят УДХК.

В мае 2016 года обетихолевая кислота (торговая марка Ocaliva) была одобрена для лечения ПБЦ в комбинации с УДХК у взрослых с неадекватным ответом на УДХК или в качестве единственной терапии у взрослых, не переносящих УДХК.Обетихолевая кислота увеличивает отток желчи от печени и подавляет выработку желчной кислоты в печени, тем самым снижая воздействие на печень токсичных уровней желчных кислот. Побочные эффекты обетихолевой кислоты могут включать усиление зуда и повышение уровня липидов в крови.

Другие альтернативные методы лечения пациентов с неполным ответом на УДХК включают фенофибрат. Также могут быть назначены лекарства для подавления иммунной системы, включая преднизон или азатиоприн, пациентам с ПБЦ с «синдромом перекрытия» с аутоиммунным гепатитом. Трансплантация печени рассматривается, когда лечение более не позволяет контролировать болезнь. Когда у человека терминальная стадия заболевания печени, для выживания необходима трансплантация печени.

---

Лечение симптомов

Сильный зуд — один из наиболее частых симптомов ПБЦ. Могут быть полезны безрецептурные антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил). Могут быть назначены другие агенты, такие как рифампицин, налтрексон, холестирамин и сертралин.

Сухость глаз можно уменьшить, используя глазные капли (искусственные слезы).

При сухости во рту можно облегчить сосание леденцов или жевательной резинки, которые увеличивают слюноотделение. Также можно использовать заменители слюны и некоторые лекарства.

---

Профилактика осложнений

Часто проводятся анализы крови для выявления дефицита жирорастворимых витаминов. По мере прогрессирования ПБХ некоторым людям необходимо восполнять жирорастворимые витамины, теряемые с жирным стулом, поэтому вам может быть назначена заместительная терапия витаминами A, D, E и K.

Поскольку люди с ПБЦ подвержены более высокому риску остеопороза, обычно назначают кальций и витамин D. На момент постановки диагноза в настоящее время рекомендуется исходная плотность костной ткани.

Поскольку способность печени функционировать со временем снижается, необходимо устранять и лечить осложнения, связанные с циррозом. Часто рекомендуется обследование на наличие варикозного расширения вен и рака печени.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — заболевания печени и желчевыводящих путей

• Купирование или устранение повреждения печени

• Лечение осложнений (хронический холестаз и печеночная недостаточность)

• Иногда трансплантация печени

Следует прекратить употребление алкоголя и гепатотоксических препаратов.Урсодезоксихолевая кислота (15 мг / кг перорально один раз в день) уменьшает повреждение печени, продлевает выживаемость и отсрочивает необходимость трансплантации печени. Около 20% пациентов не имеют биохимического улучшения после ≥ 4 месяцев; у них может быть запущенное заболевание, и через несколько лет потребуется трансплантация печени. Обетихолевая кислота используется для пациентов, которые не реагируют должным образом или не переносят урсодезоксихолевую кислоту. Если у пациентов запущено заболевание печени, следует с осторожностью применять обетихолевую кислоту.

Зуд можно контролировать с помощью холестирамина от 6 до 8 г перорально два раза в день.Этот анионо-связывающий препарат связывает соли желчных кислот и, таким образом, может усугубить мальабсорбцию жиров. Если холестирамин принимается в течение длительного времени, следует рассмотреть возможность приема добавок жирорастворимых витаминов. Холестирамин может снизить абсорбцию урсодезоксихолевой кислоты, поэтому эти препараты не следует назначать одновременно. Холестирамин также может снижать всасывание различных лекарств; Если пациенты принимают какое-либо лекарство, на которое может повлиять действие, им следует запретить принимать препарат в течение 3 часов до или после приема холестирамина.

Некоторые пациенты с кожным зудом реагируют на урсодезоксихолевую кислоту и ультрафиолетовый свет; другие могут потребовать испытания рифампицина или антагониста опиоидов, такого как налтрексон.

Пациенты с мальабсорбцией жира из-за дефицита желчных солей должны получать добавки витаминов A, D, E и K. При остеопорозе в дополнение к добавкам кальция и витамина D могут потребоваться упражнения с отягощением, бисфосфонаты или ралоксифен. На более поздних стадиях требуется лечение портальной гипертензии или осложнений цирроза.

Трансплантация печени дает отличные результаты. Общее показание — декомпенсированное заболевание печени (неконтролируемое кровотечение из варикозно расширенных вен, рефрактерный асцит, трудноизлечимый зуд и печеночная энцефалопатия). Выживаемость после трансплантации печени составляет> 90% через 1 год,> 80% через 5 лет и> 65% через 10 лет. Антимитохондриальные антитела, как правило, сохраняются после трансплантации. Первичный билиарный холангит рецидивирует у 15% пациентов в первые несколько лет и у> 30% к 10 годам.Рецидивирующий ПБЦ после трансплантации печени имеет доброкачественное течение. Цирроз печени возникает редко.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — Канадский фонд печени

Ранее известный как первичный билиарный цирроз, ПБЦ — это заболевание, которое поражает преимущественно женщин в возрасте 40-60 лет. Благодаря улучшениям в нашей способности лечить и контролировать ПБЦ, менее 50 процентов пациентов прогрессируют до цирроза. Из-за этого факта, а также из-за того, что «цирроз» часто связан исключительно с алкоголем, пациенты с ПБЦ по всему миру настаивали на изменении имени.Гепатологи согласились с необходимостью изменить название, чтобы точнее отразить характер заболевания.

Первичный билиарный цирроз печени теперь известен как первичный билиарный холангит. Это позволяет продолжать использовать краткую форму PBC, обеспечивая более точное описание заболевания. Это изменение было одобрено Канадским фондом печени, Канадской ассоциацией изучения печени (CASL), а также группами пациентов с ПБХ и профессиональными ассоциациями специалистов по печени во всем мире.

Что такое первичный билиарный холангит?

Первичный билиарный холангит, ранее известный как первичный билиарный цирроз, является хроническим заболеванием печени. Когда у человека есть ПБХ, иммунная система атакует печень, вызывая медленное, прогрессирующее повреждение желчных протоков (небольших трубок, по которым желчь выходит из печени).

Желчь — это желто-зеленая жидкость, вырабатываемая печенью для улучшения пищеварения. Когда желчные протоки повреждены, желчь и другие вещества не могут выводиться и накапливаться в печени.Удерживаемые вещества вредны для печени и усугубляют воспаление, что приводит к дальнейшим повреждениям. Со временем это может привести к рубцеванию печени. Когда в печени образуется много рубцов, это называется циррозом.

Заболевание называется первичным билиарным холангитом (ПБХ), потому что иммунная система атакует желчные протоки в печени, которые повреждают их. Когда иммунные клетки окружают и атакуют части тела, это называется воспалением. Воспаление желчных протоков называется холангитом.Медицинский термин «первичный» в данном случае означает, что причина такого повреждения неизвестна. Поскольку болезнь блокирует или препятствует оттоку желчи, ПБЦ известен как «холестатическое» заболевание печени.

Используется с разрешения Intercept Pharma. Все права защищены

Кто в опасности?

ПБЦ обычно поражает женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но он был диагностирован за пределами этого возрастного диапазона, а также у мужчин. Девять из 10 людей, заболевших ПБЦ, — женщины.Хотя нет никаких доказательств того, что ПБЦ передается от матери к ребенку, он чаще встречается у дочерей женщин с ПБЦ.

Причина

Причина (ы) PBC остается неизвестной, но имеющиеся данные свидетельствуют о том, что PBC возникает у генетически предрасположенных людей после воздействия неопределенного фактора окружающей среды. Важно отметить, что ПБЦ не вызван употреблением алкоголя.

ПБЦ считается аутоиммунным заболеванием. В случае ПБХ ваша иммунная система, которая призвана защищать вас от инфекций и рака, ошибочно принимает клетки желчных протоков, считая их ненормальной частью тела, и атакует их.

Что-то может побудить ваше тело совершить эту ошибку. Возможными причинами этого «спускового механизма» могут быть инфекция или некоторая форма воздействия токсинов из окружающей среды.

ПБЦ обычно развивается и прогрессирует медленно. Лекарства могут замедлить его прогрессирование, особенно если лечение начато рано.

Можно?

Многие люди с ПБЦ не имеют никаких симптомов. Однако когда это происходит, симптомы могут различаться и присутствовать в любой комбинации и включают:

• от легкой до инвалидизирующей хронической усталости
• от легкой до интенсивной и неослабевающей зуд кожи (часто на ладонях или подошвах ног)
• постепенное потемнение кожи
• небольшие белые бугорки под кожей, обычно вокруг глаз.

Пациенты также часто сообщают о других симптомах, не связанных напрямую с ПБЦ:

• сухость мембран (нос, глаза, рот, влагалище)
• проблемы с щитовидной железой
• артрит
• пальцы рук и / или ног, которые изменение цвета на холоде (болезнь Рейно).

Важно отметить, что у многих людей с ПБЦ никогда не появляются какие-либо симптомы, связанные с этим заболеванием. Наиболее частыми симптомами являются усталость и зуд в любой части тела.Зуд, также называемый с медицинской точки зрения зудом, может быть результатом неспособности вашей печени обрабатывать желчь.

Если поражение печени прогрессирует при ПБЦ, могут появиться другие симптомы, которые могут влиять на другие части тела за пределами печени. Эти симптомы включают:

• увеличенный живот из-за скопления жидкости (асцит)
• легкий синяк или кровотечение
• желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• внутреннее (желудочно-кишечное) кровотечение
• боль в костях или спонтанный перелом также могут возникнуть из-за остеопорозу.

Диагноз

Диагностика ПБЦ обычно проводится с помощью специальных анализов крови:

У большинства людей с ПБЦ в крови есть нечто, называемое антимитохондриальными антителами (АМА). Антитело — это белок, вырабатываемый иммунной системой вашего организма для атаки «захватчика». Наличие AMA в крови является важным признаком того, что у вас есть ПБЦ.

• Повышенный уровень щелочной фосфатазы (ЩФ), фермента, выделяемого в кровь поврежденными желчными протоками.
• Повышенный уровень иммуноглобулина IgM.
• Ферменты печени аланинтрансаминаза (ALT) и аспартаттрансаминаза (AST) также контролируются вашим врачом, хотя эти ферменты являются мерой воспаления, связанного в первую очередь с повреждением / разрушением клеток печени, а не с повреждением клеток желчных протоков.

Кроме того, ваш лечащий врач может запросить другие анализы:

• УЗИ брюшной полости можно использовать для проверки состояния желчных протоков, чтобы убедиться, что ничто другое не вызывает снижение оттока желчи из печени.
• Чтобы увидеть, насколько серьезно ваше состояние, может быть проведена биопсия печени. В этой процедуре в печень вводится небольшая игла, чтобы взять образец ткани для анализа.
• Тест FibroScan® (также называемый переходной эластографией), который похож на ультразвуковой тест, но дает информацию о том, насколько жесткая ваша печень. Чем выше жесткость (число, полученное в результате теста), тем больше рубцов на печени.

ПБЦ — медленное прогрессирующее заболевание, что означает, что повреждение печени обычно усугубляется в течение длительного периода времени.

Лечение

ПБЦ — хроническое заболевание печени. Это означает, что ПБЦ — это длительное заболевание, которое в настоящее время можно контролировать у большинства людей, но не вылечить. Прогноз ПБЦ улучшился за последние два десятилетия благодаря более ранней диагностике и улучшенному лечению. Ранний доступ к лечению может значительно замедлить прогрессирование заболевания. Исход для холестатических пациентов с ПБХ, получающих лечение, лучше, чем для пациентов, не получающих лечения, и даже может быть таким же, как и у людей, не страдающих ПБЦ.

• Лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота (также называемая УДХК, URSO) имитирует естественную желчную кислоту. Это лекарство может улучшить функцию печени и задержать развитие фиброза (рубцовой ткани) в печени, что, в свою очередь, может отсрочить или исключить возможность прогрессирования ПБЦ в сторону печеночной недостаточности и / или трансплантации печени.
• Витамины A, D, E и K могут быть прописаны, как правило, при тяжелом холестазе и желтухе.
• Ваш врач может назначить различные лекарства, чтобы уменьшить зуд.Некоторые примеры этих лекарств включают холестирамин, антигистаминные или другие лекарства.
• Осложнения ухудшения состояния печени часто можно контролировать. Например, после скопления жидкости в брюшной полости могут быть назначены диета с ограничением соли и лекарства (обычно водные таблетки).

В настоящее время разрабатывается ряд новых лекарств для лечения ПБЦ, обычно добавляемых к терапии УДХК. Обетихолевая кислота (OCA), искусственная желчная кислота, уменьшающая воспаление печени и холестаз, доступна в Канаде.

Трансплантация печени может быть рекомендована подходящим кандидатам, если другие методы лечения больше не помогают, а повреждение печени и рубцевание прогрессировали до такой степени, что печень больше не может работать должным образом. Трансплантация печени хорошо работает для людей с ПБЦ, хотя возможно развитие ПБХ в вашей новой печени.

Как узнать, работает ли ваше лечение ПБЦ?

Как я могу оплатить свои лекарства?

Частное медицинское страхование или планы приема лекарств
Если у вас есть частная медицинская страховка или план приема лекарств на работе, вы можете получить оплату за лекарства через свой план.Пожалуйста, проконсультируйтесь со своим частным медицинским страхованием или поставщиком лекарственных препаратов, чтобы узнать, покрывается ли ваше лекарство.

Государственные планы приема лекарств
Каждая провинция и территория имеют свои собственные правила. Некоторые провинциальные планы приема лекарств обеспечивают покрытие для лиц в возрасте 65 лет и старше или лиц, получающих социальную помощь. Некоторые провинции (например, Онтарио) предоставляют особую поддержку лицам с низким доходом. Пожалуйста, позвоните в ваше провинциальное министерство или департамент здравоохранения, чтобы получить дополнительную информацию об условиях государственного плана приема лекарств в вашей провинции.(см. ссылки на стр. 13 «Руководства по здоровью»)

Государственная программа по лекарствам Квебека
В Квебеке все должны иметь страхование рецептурных лекарств через частные или государственные планы.

Правительство каждой провинции и территории предлагает план льгот на лекарства для групп, имеющих право на получение помощи. Некоторые из них являются универсальными программами, основанными на доходах. Большинство из них имеют специальные программы для групп населения, которым может потребоваться более расширенное покрытие из-за высоких затрат на лекарства. В эти группы входят пожилые люди, получатели социальной помощи и люди с заболеваниями или состояниями, связанными с высокой стоимостью лекарств.Для получения более подробной информации, пожалуйста, свяжитесь с министерством здравоохранения вашей провинции или края или нажмите на соответствующую ссылку ниже.

• Альберта (программы рецептурных препаратов)
• Британская Колумбия (Pharmacare)
• Манитоба (программа Pharmacare)
• Нью-Брансуик (программа рецептурных препаратов)
• Ньюфаундленд (фармацевтические услуги)
• Северо-западные территории (покрытие лекарствами)
• Nova Шотландия (Pharmacare)
• Нунавут (страхование лекарств)
• Онтарио (программа льготных лекарств)
• Остров Принца Эдуарда (программы помощи в стоимости лекарств)
• Квебек (страхование рецептурных лекарств)
• Саскачеван (план лекарств)
• Юкон (застрахован Здравоохранение)

Фармацевтические компании
Некоторые фармацевтические компании предоставляют лекарства пациентам, которые не могут их себе позволить или у которых нет государственной или частной страховки в рамках программ сострадательного использования.У каждой программы свои условия участия. Пожалуйста, поговорите со своим врачом, чтобы узнать, имеете ли вы право на участие в такой программе.

Доступная программа помощи пациентам при лечении первичного билиарного холангита
• Программа поддержки пациентов NAVIGATE 1 (844) 628-4484
— OCALIVA (Обетихолевая кислота)

Как мне позаботиться о себе?

Существует ряд методов лечения симптомов ПБЦ.

Зуд кожи: Ваш врач может назначить холестирамин для облегчения зуда.Холестирамин принимается перорально и действует, предотвращая повторное всасывание химических веществ (желчных кислот), вызывающих зуд. Иногда врач может прописать вам рифампицин, налтрексон или сертралин. Помимо лекарств, может оказаться полезным увлажняющий крем для кожи, поскольку сухость кожи усиливает зуд. Кроме того, избегайте принятия горячих ванн и горячего душа, поскольку они могут еще больше высушить кожу.

Сухость глаз и сухость во рту можно облегчить с помощью искусственных слез и слюны, смазывающих гелей и кремов.Пастилки без сахара и жевательная резинка могут помочь при сухости во рту. Хорошая гигиена полости рта очень важна. Продукты Biotène® также могут быть полезны при сухости во рту.

Диета : Здоровое питание важно для здоровья печени. Особые моменты, о которых следует помнить, включают:

• Поддерживайте здоровое потребление калорий, рекомендованное для вашего возраста, пола и уровня активности.
• Ешьте все четыре группы продуктов питания, включая фрукты и овощи, цельнозерновые и крупяные продукты, молочные продукты, мясо и альтернативы.
• Ограничьте потребление соленой, сладкой и жирной пищи.

Алкоголь может повредить вашу печень . Если у вас заболевание печени, вам следует избегать употребления алкоголя.

Прием лекарств: Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства или лечение, включая безрецептурные добавки и лечебные травы. Многие лекарства могут иметь нежелательные побочные эффекты и взаимодействия.

Работа с усталостью: Причина усталости при ПБЦ неизвестна.Вашему врачу важно исключить другие потенциальные причины усталости, не связанные с ПБХ, включая анемию и проблемы с щитовидной железой. Если вы чувствуете усталость и не можете выполнять повседневные задачи, вы можете обнаружить, что некоторые изменения в образе жизни могут иметь значение:

• Продолжайте свою деятельность.
• Попробуйте ежедневно заниматься аэробными физическими упражнениями, такими как ходьба и плавание, чтобы поддерживать себя в форме, не уставая.
• Отрегулируйте свои хобби и повседневную деятельность, чтобы они больше соответствовали вашему уровню энергии.

Здоровье костей: С возрастом наши кости часто становятся тоньше и хрупче. Это чаще встречается у женщин, особенно после менопаузы. КПБ может усугубить ситуацию. Вы можете помочь предотвратить эту проблему, выполняя много упражнений с весовой нагрузкой и употребляя пищу с большим количеством кальция (молочные продукты, такие как молоко). Иногда, несмотря на эти усилия, может потребоваться лекарство. Все канадцы должны принимать добавки витамина D (1000–2000 МЕ / день). Вам могут посоветовать принимать добавки с кальцием.Кроме того, ваш лечащий врач может порекомендовать препараты, улучшающие костную ткань, или заместительную гормональную терапию.

Некоторые дополнительные и альтернативные лекарства могут помочь с симптомами заболевания печени, но многие могут повредить печень. Необходимы дополнительные исследования, чтобы оценить роль дополнительной и альтернативной медицины при заболеваниях печени. Пожалуйста, обсудите использование этих методов лечения со своим врачом.

Какие изменения в образе жизни могут быть полезны для пациентов с ПБЦ?
Прогноз ПБЦ сильно варьируется от пациента к пациенту.Многие ведут активный образ жизни с небольшими симптомами более 10–20 лет (и даже дольше). Однако у некоторых пациентов состояние прогрессирует быстрее, и ухудшение состояния печени может произойти всего через несколько лет. Существует здоровый способ жить с хроническим заболеванием, и вам рекомендуется вести активный образ жизни под наблюдением врача. Важно знать, что доступна поддержка, которая может помочь вам улучшить качество вашей жизни. После консультации со своим врачом вы должны сделать все возможное, чтобы:

• Поддерживать здоровый образ жизни
• Снижение стресса
• Быть физически активным

Ресурсы

Первичный билиарный холангит (ПБХ)

Жизнь со своим диагнозом
Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) — крупная европейская ассоциация с международным влиянием, занимающаяся изучением печени и заболеваний печени. Группа международных групп пациентов с ПБХ работала вместе над созданием этого руководства, чтобы помочь пациентам с диагнозом первичный билиарный холангит (ПБХ) понять клинические рекомендации EASL для этого состояния и продемонстрировать важность структурированного, пожизненного и индивидуального подхода к их лечению. забота.

Поддержка

Национальная линия помощи:
Этот ресурс поддержки дает вам и вашему близкому место, где можно получить ответы после постановки диагноза, помогает понять свое заболевание и предоставляет необходимые ресурсы.Вы можете позвонить по телефону 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST.

Сеть поддержки сверстников:
Это национальная сеть людей, живущих с заболеваниями печени, которые предложили поделиться своим опытом с другими. Он был разработан Canadian Liver Foundation как средство связи таких канадцев, как вы, у которых есть член семьи, страдающий заболеванием печени, который ухаживает за кем-то, кто страдает заболеванием печени или у кого было диагностировано заболевание печени, чтобы поговорить о вашем проблемы с коллегой в аналогичной ситуации.

Если вы хотите быть на связи с партнером в вашем регионе или присоединиться к сети поддержки одноранговых узлов, позвоните по телефону 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST или напишите нам по электронной почте.

Что такое первичный билиарный цирроз (ПБЦ)?

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — заболевание, характеризующееся воспалительным разрушением мелких желчных протоков в печени. ПБЦ в конечном итоге приводит к циррозу печени. Причина ПБЦ неизвестна, но из-за наличия аутоантител это обычно считается аутоиммунным заболеванием.Другая этиология, например, инфекционные агенты, полностью не исключена. ПБЦ имеет всемирную распространенность приблизительно 5/100 000 и ежегодную заболеваемость приблизительно 6/1 000 000. Распространенность и заболеваемость похожи в разных регионах мира. Около 90% пациентов с ПБЦ — женщины. Чаще всего заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. У большинства пациентов с ПБЦ наблюдается зуд (зуд). После зуда наиболее частым симптомом является желтуха (желтая кожа, вызванная задержкой билирубина).Некоторые пациенты также предъявляют жалобы на хроническую портальную гипертензию (повышенное кровяное давление в венах, идущих к печени, что может привести к таким симптомам, как кровотечение в пищеводе или задержка жидкости в брюшной полости). У некоторых пациентов обнаруживается ПБЦ во время обследования другого заболевания. В связи с широким использованием рутинных биохимических анализов сыворотки многие пациенты обращаются за помощью для оценки повышенной активности щелочной фосфатазы в сыворотке, которая была обнаружена при лабораторном обследовании.

Пациенты с ПБЦ имеют отклонения в нескольких анализах крови. Практически у всех пациентов активность сывороточной щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы заметно повышена (это ферменты, присутствующие в желчных протоках). Активность сывороточной аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) обычно умеренно повышена (это ферменты, вырабатываемые гепатоцитами, преобладающим типом клеток печени). Концентрация билирубина в сыворотке является нормальной на ранних стадиях заболевания и повышается по мере прогрессирования заболевания (что вызывает желтуху или пожелтение кожи).У большинства пациентов повышенная концентрация холестерина в сыворотке, который в основном содержится в аномальном липопротеине, называемом липопротеином X, который вырабатывается у пациентов с обструкцией желчных протоков. Общая концентрация гамма-глобулина обычно остается нормальной до поздних стадий заболевания, когда развивается цирроз. Почти все пациенты с ПБЦ имеют повышенную концентрацию IgM в сыворотке (тип антител). Протромбиновое время (показатель свертываемости крови) и концентрация сывороточного альбумина (основной белок крови, который вырабатывается в печени) являются нормальными до тех пор, пока цирроз не разовьется на более позднем этапе болезни.

Сывороточные аутоантитела имеют первостепенное значение в диагностике ПБЦ. Антитела против митохондрий характерны для ПБЦ и обнаруживаются примерно у 90% пациентов. Около 50% пациентов с ПБЦ также имеют антинуклеарные антитела. Антитела против митохондриальных и ядерных белков обнаруживаются при нескольких заболеваниях, помимо PBC, но клонирование кДНК нескольких митохондриальных белков показало, что антитела против специфических антигенов фактически являются диагностическими для PBC. То же самое можно сказать и о антителах против ядерных белков примерно у 25% пациентов.Из-за наличия специфических аутоантител ПБЦ считается аутоиммунным заболеванием. Несколько лабораторий по всему миру активно участвуют в определении того, как иммунный ответ связан с разрушением желчных протоков, характерным для этого заболевания. Помимо клинических и лабораторных отклонений и наличия специфических аутоантител, гистологическое исследование (изучение ткани под микроскопом) ткани печени имеет центральное значение в диагностике ПБЦ. Ткань для этой цели получают путем биопсии печени, которая обычно проводится в амбулаторных условиях.Гистологически ПБЦ подразделяется на четыре стадии. Стадия I называется поражением желчных протоков или негнойным деструктивным холангитом и характеризуется наличием мононуклеарных воспалительных клеток, окружающих небольшой желчный проток. На II стадии наблюдается разрастание мелких желчных протоков. III стадия характеризуется фиброзом или рубцеванием. IV стадия — цирроз. Эти гистологические стадии демонстрируют прогрессирование заболевания от разрушения внутрипеченочного желчного протока до фиброза и цирроза.На одной биопсии печени можно увидеть гистологические особенности более чем одной стадии. Из-за различий в выборке, этапы биопсии печени, выполненной в разное время у одного и того же пациента, также могут различаться. В целом, однако, с годами гистологические признаки стадии I постепенно переходят к стадии IV.

Диагноз ПБЦ должен основываться на сочетании исторических, лабораторных, серологических и гистологических критериев. Как правило, пациенты — это женщины среднего возраста, у которых рано появляются зуд, а поздно — желтуха.Пациенты, которые обращаются на поздних стадиях заболевания, также могут иметь признаки и симптомы цирроза печени и печеночной недостаточности. Многие пациенты направляются для оценки изолированного повышенного уровня щелочной фосфатазы
в сыворотке крови. деятельность по лабораторным исследованиям для других целей. Практически все пациенты имеют повышенную активность щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы в сыворотке крови. Концентрация IgM в сыворотке почти всегда повышена. Около 90% пациентов имеют аутоантитела против специфических митохондриальных белков (субъединиц E2 оксокислотных дегидрогеназных комплексов).Примерно у 50% пациентов наблюдаются антинуклеарные антитела, иногда против очень специфических белков (белок мембраны ядерных пор gp210, активатор транскрипции Sp100, белок внутренней ядерной мембраны LBR). Отсутствие повышенной сывороточной концентрации IgM и / или специфических аутоантител ставит под сомнение диагноз ПБЦ. Пациентам с ПБЦ необходимо регулярно проводить биопсию печени. Гистологические данные сами по себе часто не являются диагностическими, так как поражение желчных протоков часто не видно, а другие признаки, такие как пролиферация протоков, фиброз и билиарный цирроз, могут быть замечены при других заболеваниях печени.

ПБЦ — прогрессирующее заболевание, которое приводит к циррозу и печеночной недостаточности. Время от постановки диагноза до терминальной стадии заболевания печени может составлять от нескольких месяцев до 20 лет в зависимости от того, когда впервые поставлен диагноз. Для прогнозирования прогрессирования заболевания было разработано несколько математических моделей, основанных на клинических, лабораторных и гистологических критериях. В целом развитие портальной гипертензии указывает на плохой прогноз. Концентрация билирубина в сыворотке крови является лучшим прогностическим показателем из всех лабораторных показателей. Когда концентрация билирубина в сыворотке достигает 6 мг / дл, средняя продолжительность жизни составляет около 2 лет. В это время пациенты должны быть обследованы на предмет возможной трансплантации печени.

Несмотря на обширные исследования, не было показано, что медикаментозная терапия оказывает существенное влияние на замедление прогрессирования ПБЦ. Пациентам с ПБЦ следует принимать витамины и кальций, чтобы предотвратить остеопороз (потерю костной массы), частое осложнение этого заболевания. Колхицин может играть роль в подавлении фиброза печени и улучшать лабораторные показатели, но не признаки или симптомы.D-пеницилламин изучался в нескольких сериях, но результаты показали, что он неэффективен и, возможно, токсичен. У пациентов с ПБЦ изучались различные иммунодепрессанты. Кортикостероиды, вероятно, неэффективны и могут усугубить остеопороз, обычно присутствующий у пациентов с ПБЦ. Азатиоприн (имуран), метотрексат и циклоспорин А были исследованы в нескольких исследованиях и все еще исследуются, но эти агенты вряд ли приведут к радикальному улучшению клинического течения.Урсодиол (Актигалл или Урсо), желчная кислота, улучшает лабораторные и клинические параметры у пациентов с ПБЦ, и результаты одного исследования показывают, что он может замедлить прогрессирование заболевания. Ортотопическая трансплантация печени очень успешна у пациентов с терминальной стадией заболевания печени, вызванной ПБЦ.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — Американский колледж гастроэнтерологии

• Урсодиол

Урсодиол в настоящее время является единственным лекарством, одобренным FDA для лечения ПБЦ, и часто является начальной терапией для пациентов.Препарат представляет собой более «мягкую» желчную кислоту, чем те, которые обычно вырабатываются организмом, и хорошо переносится. Исследования показали, что урсодиол, вводимый в дозе от 13 до 15 мг / кг ежедневно в течение до четырех лет, замедляет трансплантацию печени. Помимо улучшения анализов крови, есть пациенты с ПБЦ, у которых заболевание становится неактивным (ремиссия) при приеме урсодиола. Для подтверждения ремиссии может потребоваться повторная или даже серийная биопсия печени.

• Колхицин

Колхицин связан с улучшением печеночных тестов у некоторых пациентов с ПБЦ и уменьшением зуда в двух недавних исследованиях.Однако результаты биопсии печени не улучшились, и поэтому этот препарат обычно не используется для лечения ПБЦ.

• Метотрексат

В ранних исследованиях метотрексат, по-видимому, был связан с улучшением симптомов, функциональными тестами печени и биопсией печени. Однако 8-летнее многоцентровое исследование NIH четко задокументировало, что использование метотрексата не связано с улучшением состояния печени и развитием осложнений цирроза.

Трансплантация печени

У многих людей с ПБЦ может никогда не развиться цирроз или печеночная недостаточность. Однако, как видно на примере ПСХ, поздней стадией ПБЦ может быть печеночная недостаточность. Людям, достигшим поздних стадий ПБЦ, может быть рассмотрена возможность трансплантации печени. Признаки и симптомы печеночной недостаточности, которые могут или (в зависимости от конкретных аспектов симптомов / заболевания) могут не побуждать к рассмотрению какой-либо потенциальной роли трансплантации печени, следующие:

• Стойкая желтуха
• Задержка жидкости с отеком рук, ног и живота
• Кровотечение из варикозно расширенных вен (внутреннее кровотечение из опухших кровеносных сосудов кишечника, обычно в верхних отделах желудка и пищевода)
• Истончение и / или переломы костей
• Печеночная кома или энцефалопатия

Выживаемость пациентов с ПБЦ после трансплантации печени отличная, хотя у некоторых пациентов со временем может развиться рецидив ПБЦ.При лучшем понимании природы ПБЦ и его осложнений результаты у многих пациентов улучшатся.

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Янг-Ми Ли, доктор медицины, и Марвин Хосе Лопес, доктор медицины, Медицинский центр Новой Англии, Бостон, Массачусетс — опубликовано в декабре 2004 г.